O que é Tumor neuroendócrino?
Tumor neuroendócrino é o termo genérico para um grupo de cânceres incomuns, muitas vezes de crescimento lento, que se desenvolvem a partir de células do sistema endócrino. Essas células estão distribuídas em várias partes do organismo, principalmente no intestino delgado, intestino grosso, ovários, pâncreas e pulmão. São células que produzem determinados hormônios, e quando esses tumores aparecem podem produzir uma quantidade excessiva desses hormônios, o que pode gerar os quadros clínicos.
Tipos
Existem diferentes tipos de tumores neuroendócrinos conforme o local em que ele se desenvolve e metabolismo no câncer. A análise histológica (como os tumores parecem ao microscópio) é muito importante para classificar o câncer em um tipo e permitir o tratamento adequado. Entre os principais tipos de tumor neuroendócrino estão:
- Carcinoides: pulmonar, tímico, gástrico, duodenal, pancreático, de intestino delgado, de apêndice, de cólon, retal, ovariano e tumores carcinoides de origem desconhecida (primário desconhecido)
- Tumores pancreáticos funcionantes e não-funcionantes: os tumores funcionantes irão produzir várias síndromes clínicas. Por exemplo, um insulinoma vai secretar insulina em excesso. Os tumores não-funcionantes, que representam cerca de 30-40% dos tumores pancreáticos, secretam determinados hormônios e peptídeos, mas não causam qualquer conjunto de sintomas, tornando o diagnóstico difícil
- Neoplasias endócrinas múltiplas: são genéticas e caracterizam-se pela ocorrência de dois ou mais tumores benignos ou malignos envolvendo glândulas endócrinas. São reconhecidas de duas formas principais: MEN 1 e MEN 2
- Gastrinomas: tumor que produz quantidades excessivas do hormônio gastrina, que estimula o estômago a secretar ácido e enzimas, provocando úlceras pépticas. A maioria das pessoas tem vários tumores agrupados no pâncreas ou próximos a ele
- Insulinomas: secreta insulina em excesso, reduzindo drasticamente os níveis de glicose no sangue. Só 10% dos insulinomas se tornam cancerosos
- Glucagonomas: produz o hormônio glucagon em excesso, o que aumenta o nível de açúcar no sangue e provoca uma erupção característica
- Feocromocitomas: tumor que tem origem nas células cromafins da glândula suprarrenal e causa uma secreção excessiva de catecolaminas, hormônios que provocam hipertensão e outros sintomas
- Vipomas: secretam peptídeo intestinal vasoativo (VIP) em excesso. Se originam comumente em células do pâncreas e causam diarreia
- Somatostatinomas: surgem a partir das células delta no pâncreas ou do tecido duodenal. Inibe a função de quase todos os hormônios do intestino, retardando sua motilidade e prejudicando a absorção de nutrientes.
Os locais mais comuns para tumores neuroendócrinos ocorrerem são no pulmão e sistema digestivo, mas também podem surgir em outras partes do corpo, tais como o pâncreas. O lugar onde ele aparece pela primeira vez é chamado de local primário. No entanto, o tumor neuroendócrino pode se espalhar e ser encontrado em outras partes do corpo, como fígado e gânglios linfáticos. Se isso ocorrer, é chamado de tumor secundário ou metástase.
Os tumores neuroendócrinos também são classificados de acordo com o seu órgão ou tecido de origem:
- Intestino anterior (Foregut): pulmões, estômago, pâncreas, duodeno e vesícula biliar
- Intestino médio (Midgut): jejuno, íleo, apêndice e cólon proximal
- Intestino posterior (Hindgut): cólon distal e reto.
Causas
O sistema endócrino difuso é composto de células encontradas nas glândulas endócrinas, tais como as suprarrenais, pâncreas, tireoide e pituitária. Essas células também são encontradas nos ovários e testículos.
Essas células funcionam da seguinte forma: seu sistema nervoso envia mensagens para as glândulas do sistema endócrino, que liberam hormônios responsáveis por controlar importantes funções do corpo, tais como controle do metabolismo e crescimento, reprodução e respostas ao estresse.
Toda célula do corpo envelhece, morre e é substituída por células novas continuamente. Quando esse processo não acontece de maneira correta, as células podem crescer descontroladamente, formando tumores.
Os tumores neuroendócrinos podem ter vários efeitos diferentes no corpo. Alguns produzem quantidades elevadas anormais de hormônios e alguns têm uma síndrome relacionada, provocando sintomas visíveis como rubor, diarreia, cólicas, chiado parecido com asma, problemas cardíacos e alterações na pele.
Fatores de risco
Como os tumores neuroendócrinos são formados ainda não é totalmente compreendido. Sabe-se que os tumores neuroendócrinos são mais prevalentes em mulheres. A maioria dos tumores neuroendócrinos ocorre sem qualquer ligação hereditária, mas há casos em que eles estão presentes como parte de uma síndrome de câncer endócrino familiar, como MEN1, MEN2, neurofibromatose tipo 1 ou Von Hippel Lindau.
Sintomas de Tumor neuroendócrino
Os sintomas de um tumor neuroendócrino vão depender bastante da localização do tumor e da substância que está sendo produzida de forma descontrolada. Tumores do intestino podem provocar diarreia, enquanto tumores do pâncreas podem causar hipoglicemia. O diagnóstico desses tumores pode ser muito difícil, uma vez que os sintomas são semelhantes a várias outras doenças.
Além disso, os tumores neuroendócrinos afetam as pessoas de maneiras diferentes, uma vez que eles podem se desenvolver de forma diferente, causando outro grupo de sintomas. Alguns sinais típicos incluem:
Carcinoide Intestinal
- Obstrução intestinal
- Rubor
- Diarreia
- Dor abdominal.
Carcinoide Brônquico
- Chiado
- Tosse
- Escarro sanguinolento.
Tumor Pancreático
- Dor crônica ou recorrente no abdômen
- Úlcera crônica
- Glicemia baixa intermitente
- Erupção cutânea
- Diabetes
- Diarreia.
Diagnóstico de Tumor neuroendócrino
Tumores neuroendócrinos são difíceis de diagnosticar. Após o início dos sintomas, que muitas vezes não são específicos e são vagos, o diagnóstico pode levar de cinco a sete anos para acontecer. A maioria dos tumores neuroendócrinos é diagnosticada em uma fase posterior, quando já se espalharam para outras partes do corpo. Nestes casos, raramente podem ser curados, embora os sintomas possam ser controlados com sucesso durante vários anos.
Dependendo de onde eles estão no corpo, os tumores neuroendócrinos dão origem a uma grande variedade de sintomas, que podem ser pouco específicos e muito parecidos com outras doenças, como diabetes, síndrome do intestino irritável (SII), doença de Crohn, úlcera péptica, gastrite, outros distúrbios digestivos, asma ou pneumonia.
Além disso, os tumores neuroendócrinos costumam ser muito pequenos (menores que um centímetro) e se localizar em quase qualquer lugar do corpo. Dessa forma, é possível que o médico diga que você tem um tumor neuroendócrino pelo resultado de exames, mas nunca encontrar sua localização.
Existem vários exames que podem detectar um tumor neuroendócrino. Alguns procuram mudanças hormonais desencadeadas pelas células cancerosas, enquanto outros buscam o próprio tumor.
Exames de imagem
Há também uma série de exames de imagem que pode ser solicitado a fazer, seja para diagnosticar um tumor neuroendócrino ou avaliar sua extensão e resposta ao tratamento. Entre os exames de imagens pedidos estão:
- Cintilografia com Octreotideo: utiliza uma técnica de imagem corporal na qual as células recebem mensagens hormonais através de receptores na superfície das células. Por razões que não são compreendidas, muitas células de tumores neuroendócrinos possuem receptores de alta afinidade à somatostatina. O exame utiliza uma forma sintética de somatostatina, que é quimicamente ligada a uma substância radioativa. Isso é então injetado através de uma veia do braço. Após 24 horas, o paciente faz um exame para detectar a presença de substâncias radioativas no corpo. Dessa forma, áreas do corpo que estão produzindo hormônios em excesso podem ter se ligado à somatostatina sintética, que será marcada no exame. Locais com alta concentração da substância radioativas indicam os tumores neuroendócrinos. Esses exames podem diagnosticar e localizar cerca de 8090% dos tumores neuroendócrinos sensíveis à somatostatina.
- Tomografia computadorizada: usa radiação ionizante para fornecer uma imagem tridimensional do interior do corpo. Pode ser usada para determinar a posição e o tamanho dos tumores, e exames regulares são úteis para descobrir mais sobre a taxa de crescimento do tumor e como ele está respondendo ao tratamento.
- Ressonância Magnética: é usado magnetismo em vez de raios-X para produzir imagens dos tecidos moles, possibilitando a distinção entre os tecidos normais e aqueles com alterações tumorais. Se um tumor for identificado desta forma, outros testes podem ser necessários para confirmar qual é o tipo do tumor.
- PET Scan ou tomografia por emissão de pósitrons: uma técnica de imagem que produz uma imagem tridimensional de processos funcionais no organismo. Vai apresentar alterações nos tecidos que utilizam a glicose como sua principal fonte de energia – por exemplo, o cérebro. Geralmente é usado em conjunto com uma tomografia computadorizada.
- Cintilografia com MIBG: exame de imagem que envolve uma injeção de um material radioativo líquido. Uma espécie de scanner encontra ou confirma a presença de tumores. Estes tumores envolvem tipos específicos de tecidos nervosos e mais comumente incluem feocromocitomas (glândula suprarrenal) e neuroblastomas (tecido nervoso). Tumores neuroblastomas normalmente começam na glândula suprarrenal, mas também podem ser encontrados em outras partes do corpo.
- Cintilografia óssea: procura mudanças ou alterações nos ossos. Pode examinar uma determinada articulação ou osso. No diagnóstico de tumores neuroendócrinos é mais usual fazer a varredura do corpo inteiro.
